Куру, смеющаяся смерть – редкое и смертельное нейродегенеративное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Оно относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий (ТГЭ), известных также как прионные болезни. Куру стало печально известным благодаря связи с ритуальным каннибализмом, практиковавшимся племенем Форе в высокогорьях Новой Гвинеи. Болезнь проявляется прогрессирующей атаксией (нарушением координации движений), дрожью, деменцией и характерным неконтролируемым смехом, за которым неизбежно следует смерть.
I. История изучения:
1950-е годы: В начале 1950-х годов австралийские патрульные офицеры и миссионеры сообщили о странном заболевании, поражающем племя Форе в Новой Гвинее. Болезнь получила название “куру”, что на языке Форе означает “дрожь” или “тряска”.
1957 год: Винсент Зигас (Vincent Zigas) и Карлтон Гайдушек (D. Carleton Gajdusek): Австралийский врач Винсент Зигас и американский вирусолог Карлтон Гайдушек начали совместное изучение болезни куру. Они отметили, что болезнь поражает преимущественно женщин и детей, и связывали ее с ритуальным каннибализмом, известным как “эндоканнибализм”, когда члены племени поедали мозг и другие органы умерших родственников, чтобы сохранить их дух и силу. Они предположили, что болезнь передается через контакт с инфицированными тканями.
1959 год: Уильям Хэдлоу (William Hadlow): Американский ветеринарный патолог Уильям Хэдлоу, работавший в Национальном институте здравоохранения США, заметил сходство между куру и скрейпи, губчатой энцефалопатией овец. Он предположил, что куру может быть вызвана “медленным вирусом” или другим необычным инфекционным агентом.
1960-е годы: Гайдушек проводит эксперименты на шимпанзе: Карлтон Гайдушек провел серию экспериментов на шимпанзе, в ходе которых им вводили образцы мозга умерших от куру людей. Спустя несколько лет у шимпанзе развились симптомы, сходные с куру, что подтвердило инфекционную природу заболевания.
1976 год: Нобелевская премия: Карлтон Гайдушек был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине за открытие новой природы инфекционных заболеваний – прионных болезней. Его работа пролила свет на механизм передачи куру и других ТГЭ.
1980-е годы: Стэнли Прузинер (Stanley Prusiner): Американский невролог и биохимик Стэнли Прузинер выдвинул теорию о том, что инфекционным агентом ТГЭ является не вирус или бактерия, а неправильно свернутый белок, названный “прионом” (proteinaceous infectious particle).
1997 год: Нобелевская премия (снова прионы): Стэнли Прузинер был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине за открытие прионов. Его работа окончательно подтвердила, что куру и другие ТГЭ вызываются прионами, а не вирусами или бактериями.
II. Возбудитель:
Возбудителем куру является прион – PrPSc (Sc от scrapie). Прионы – это неправильно свернутые формы нормального клеточного белка PrPC (Prion Protein Cellular), который присутствует в мозге и других тканях человека и животных. Прионы обладают способностью превращать нормальные белки PrPC в свою патологическую форму PrPSc, запуская цепную реакцию и приводя к образованию амилоидных бляшек в мозге.
III. Симптомы:
Инкубационный период куру может длиться от нескольких лет до нескольких десятилетий. Симптомы обычно развиваются постепенно и прогрессируют со временем. Выделяют три стадии болезни:
Амбулаторная стадия:
Атаксия (нарушение координации движений), проявляющаяся в неустойчивой походке и затруднениях при выполнении точных движений.
Дрожь (тремор), особенно при попытке удержать равновесие.
Боли в суставах и головные боли.
Трудности с произношением (дизартрия).
Седячая стадия:
Усиление атаксии и тремора.
Появление неконтролируемого смеха (куру), который может возникать спонтанно или провоцироваться внешними стимулами.
Эмоциональная лабильность (резкие перепады настроения).
Трудности с глотанием (дисфагия).
Появление окулогирных кризов (непроизвольных движений глаз).
Терминальная стадия:
Выраженная деменция (слабоумие).
Неспособность самостоятельно передвигаться и глотать.
Изъязвления на коже.
Смерть, обычно наступающая в течение 3-24 месяцев после появления первых симптомов.
IV. Диагностика:
Диагностика куру затруднена из-за длительного инкубационного периода и неспецифических симптомов. Основные методы диагностики:
Неврологическое обследование: Оценка неврологического статуса пациента, выявление характерных симптомов (атаксия, тремор, неконтролируемый смех, деменция).
Сбор анамнеза: Выявление факторов риска, таких как проживание в высокогорьях Новой Гвинеи и участие в ритуальном каннибализме.
МРТ головного мозга: Может выявить признаки атрофии мозга, но не является специфичным для куру.
Анализ спинномозговой жидкости: Обычно не выявляет никаких отклонений, что помогает исключить другие заболевания.
Генетическое тестирование: Может выявить мутации в гене PRNP, кодирующем прионный белок, которые связаны с повышенным риском развития прионных болезней.
Биопсия мозга: Является наиболее точным методом диагностики, но выполняется редко из-за инвазивности процедуры.
Посмертное исследование мозга: Является “золотым стандартом” диагностики куру. При гистологическом исследовании выявляются характерные амилоидные бляшки и губчатая дегенерация мозга.
V. Лечение:
В настоящее время эффективного лечения куру не существует. Лечение носит симптоматический характер и направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Используются следующие методы:
Лекарственные препараты: Для облегчения тремора и других неврологических симптомов могут применяться противосудорожные препараты, антидепрессанты и другие лекарственные средства.
Физиотерапия: Физиотерапия может помочь улучшить координацию движений и поддержать физическую активность пациента.
Психологическая поддержка: Психологическая поддержка важна для пациентов и их семей, чтобы помочь им справиться с эмоциональными и психологическими последствиями болезни.
VI. Профилактика:
Основным методом профилактики куру является отказ от ритуального каннибализма. После запрета каннибализма в Новой Гвинее в середине 20 века заболеваемость куру резко снизилась.
VII. Значение исследований куру:
Несмотря на то, что куру является редким заболеванием, его изучение имеет важное значение для понимания механизмов развития прионных болезней. Исследования куру позволили ученым установить инфекционную природу прионов, разработать методы диагностики и профилактики ТГЭ, а также приблизиться к созданию эффективных методов лечения этих смертельных заболеваний. Открытие прионов и изучение куру стало революционным прорывом в нейробиологии и медицине.
Источник: издательство СМИ МЕДИК
